Sur la période 2010-2021, environ 2 250 cas incidents et 1 840 décès ont été dénombrés en France. L’incidence des maladies du motoneurone (MNM) est de l’ordre de 3,4 nouveaux cas pour 100 000 personnes-années et la mortalité de 2,5 décès pour 100 000 personnes-années.
Il n'y a pas d’évolution temporelle majeure de l’incidence ou de la mortalité des MMN au cours de la période 2010–2021. La légère augmentation sur les indicateurs bruts (non standardisés) disparaît après standardisation sur l’âge et le sexe. Le nombre absolu de cas de MMN augmente, mais s’explique par le vieillissement de la population et de l’augmentation, dans la population, du nombre de personnes dans les classes d’âge où la maladie est majoritairement diagnostiquée.
L’incidence des maladies du motoneurone augmente fortement avec l’âge avec un pic entre 70 et 79 ans puis elle diminue au-delà ; 35 % des cas incidents ont moins de 65 ans. A tous les âges, l’incidence est plus élevée chez les hommes que chez les femmes.
Des disparités territoriales, avec certaines zones de sur-incidence ou de sur-mortalité par rapport à la moyenne nationale ont été observées.
Les données régionales, départementales et à l’échelle des EPCI sur les maladies du motoneurone sont disponibles sur la plateforme open date Odissé.