Fréquence des maladies du motoneurone (dont la Sclérose Latérale Amyotrophique) et disparités territoriales en France. Données 2010-2021

Les maladies du motoneurone (MMN), dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot) représente 90 % des cas, ont un impact sanitaire et social majeur. Elles font notamment l'objet du 4e Plan national maladies rares 2025-2030 et de la Stratégie nationale Maladies Neurodégénératives (MND) 2025-2030. Santé publique France réalise depuis plusieurs années une surveillance épidémiologique de ces pathologies, avec la mise à disposition d'indicateurs d'incidence et de mortalité territorialisés, utiles pour dimensionner l'offre territoriale d'information, de prise en soins et d'accompagnement, répondre aux signalements de suspicions d'agrégats spatio-temporels, et orienter la recherche fondamentale sur les étiologies possibles. Ces nouveaux résultats, calculés à partir des données médico-administratives du Système national des données de santé, actualisent jusqu'en 2021 les estimations précédemment disponibles jusqu'en 2015 au niveau national, régional et départemental, en France hexagonale et dans les DROM (hors Mayotte), et permettent d'affiner l'analyse de la répartition géographique des cas à l'échelle des EPCI (établissements publics de coopération intercommunale). Ils incluent une recherche des zones géographiques de potentielle sur-incidence ou sur-mortalité. L'incidence standardisée des MMN est de 3,0 à 3,5 cas pour 100 000 habitants/an, comparable aux données européennes. Elle est plus élevée chez les hommes que chez les femmes et augmente avec l'âge, également en cohérence avec les observations internationales. La mortalité standardisée (2,7 à 3,0/100 000), proche de l'incidence, reflète la létalité élevée de ces pathologies et le faible intervalle entre le diagnostic et le décès. Aucune tendance temporelle significative dans l'évolution de l'incidence ou de la mortalité n'a été observée entre 2010 et 2021 après standardisation sur l'âge et le sexe (l'augmentation observée des taux bruts pouvant être attribuable au vieillissement de la population), à l'exception d'une baisse du nombre des cas en 2020 qui pourrait être liée à des retards de diagnostic pendant la pandémie de COVID-19.L'analyse spatiale révèle une répartition géographique hétérogène des cas entre les régions, les départements et les EPCI, avec des zones de sur-incidence et de sur-mortalité par rapport à la moyenne nationale, confirmées par les résultats des balayages spatio-temporels, bien qu'aucune structure spatiale récurrente robuste n'ait été formellement identifiée à l'échelle des EPCI, hormis potentiellement en Bretagne (incidence et mortalité), en Auvergne-Rhône-Alpes (incidence ou mortalité) et en limite Occitanie et PACA (en incidence uniquement).