La maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992-2002

Un réseau national de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été mis en place en France au début des années 90 dans un double objectif : mieux connaître l'incidence et les facteurs de risque des différentes formes de cette maladie ; disposer d'un système d'alerte susceptible de détecter l'émergence d'une forme de MCJ due à l'agent : de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Ce réseau est opérationnel depuis 1992 et intégré dans le réseau de surveillance européen (EuroCJD), initié en 1993. Toute suspicion de MCJ est notifiée au centre coordinateur qui instruit chaque dossier jusqu'à l'obtention d'un diagnostic final clinique ou neuropathologique. Les notifications viennent essentiellement des laboratoires effectuant la recherche de la protéine 14.3.3 dans le liquide céphalo-rachidien; protéine dont la présence constitue l'un des critères de MCJ probable. Les suspicions sont définies sur des critères très larges, privilégiant la sensibilité par rapport à la spécificité sur le millier de suspicions notifiées chaque année au réseau (1 062 en 2002), seulement 12 % environ sont des MCJ. Le réseau collecte du matériel biologique (ADN, sérum, LCR, cerveaux) selon des procédures standardisées. En France, entre 1992 et 2002, 991 cas de MCJ ont été identifiés (81,2 % sporadiques, 9,0 % génétiques, 9,2 % iatrogènes et 0,6 % (N=6) vMCJ dues à l'agent de l'ESB). La MCJ sporadique est exceptionnelle avant 50 ans et augmente ensuite pour atteindre un pic entre 70 et 79 ans (âge moyen : 68,4 ans ; intervalle 24-90). L'incidence annuelle de la MCJ sporadique est passée de 0,72 cas par million d'habitants en 1992 à 1,80 en 2002, Cette augmentation ne s'observe qu'à partir de 60 ans et est particulièrement forte pour la tranche d'âges 80-89 ans. La fréquence des 3 génotypes (M-M, V-V, M-V) du codon 129 du gène de la protéine prion a varié au cours du temps : diminution régulière des cas sporadiques MM et augmentation parallèle des V-V. La distribution géographique de la MCJ sporadique est statistiquement hétérogène et deux petits clusters de 3 cas ont été mis en évidence ; aucun lien évident entre les cas de chaque cluster n'a été identifié. Les données et l'expertise du réseau ont joué un rôle important dans les décisions de santé publique sur les maladies à prions humaines. Si l'hypothèse d'une épidémie importante de vMCJ due à l'agent de l'ESB peut être raisonnablement écartée, la persistance d'incertitudes scientifiques majeures sur cette affection transmissible justifie de maintenir, quelques temps encore, un système de surveillance efficace. (R.A.)