Premier état des lieux du suivi de la population hémophile en France (Cohorte FranceCoag), 1994-2005

Publié le 10 Octobre 2006
Mis à jour le 5 juillet 2019

Introduction - Dans le cadre du projet Réseau FranceCoag, une cohorte prospective (Cohorte FranceCoag) de patients porteurs de déficits héréditaires en protéines coagulantes (DHPC) a été initiée en janvier 2003 avec pour objectif prioritaire de décrire de façon exhaustive la répartition géographique, les caractéristiques et l'évolution de cette population. Ce projet vise également à être un outil de veille sanitaire permettant une investigation rapide de toute suspicion de transmission d'un nouvel agent par les traitements substitutifs. Il a pris le relais du Suivi thérapeutique national des hémophiles (SNH) initié en 1994 dans les suites de l'affaire du sang contaminé. Méthode - Il s'agit d'une cohorte prospective ouverte multicentrique constituée de patients présentant une hémophilie (A ou B) ou une forme sévère de déficit en un autre facteur de la coagulation. Les patients sont inclus par les centres de traitement spécialisés et le suivi est purement observationnel avec recueil de données démographiques, cliniques, génétiques et biologiques à l'aide de formulaires standardisés. Résultats - A la date de l'analyse (8/10/2005), 4 018 patients sur les 6 000 estimés ont été inclus provenant de 38 centres de traitement des hémophiles (CTH). Les diagnostics ont été une hémophilie A (n=2901 dont 1 306 formes sévères), une hémophilie B (n=605 dont 229 formes sévères), une maladie de Willebrand (n=375) et un déficit en une autre protéine coagulante (n=137). Cette analyse fait le point sur plusieurs événements de santé : les infections virales (19,5 % des patients hémophiles sévères sont porteurs du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et 51 % du virus de l'hépatite C (VHC)), l'apparition d'inhibiteur pour l'un des facteurs de la coagulation (11,3 % des patients concernés) et la mortalité (62 décès ont été signalés dont 30 cas liés à une infection virale). La prise en charge des patients semble dépendante du type de déficit et de sa sévérité. Discussion - Cette cohorte ouvre plusieurs perspectives de travail notamment : l'étude des déterminants de l'apparition d'inhibiteurs, des causes de mortalité des patients, de la prise en charge des patients VHC+. (R.A.)

Auteur : Doncarli A, Demiguel V, Ghez M, Doussin A, Gautier P, Faradji A, Lambert T, Peynet J, Donadieu J, Guerois C
Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire, 2006, n°. 39, p. 291-4