dossier thématique Mis à jour le 2 avril 2024

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

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Maladies et traumatismes

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Les cancers représentent en France la première cause de décès chez l’homme et la deuxième chez la femme. Santé Publique France copilote la surveillance épidémiologique et participe à leur prévention.

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Infections sexuellement transmissibles

Les infections sexuellement transmissibles (IST) se transmettent principalement lors des rapports sexuels. Il existe de nombreux virus ou bactéries transmissibles de cette manière.

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Maladies liées au travail

Dues à des expositions professionnelles, les principales maladies en lien avec le travail sont surveillées par Santé publique France dans l’objectif d’élaborer, avec les partenaires, les politiques publiques de prévention.

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Maladies neurodégénératives

Les maladies neurodégénératives sont des maladies chroniques progressives qui touchent le système nerveux central. Santé publique France en assure la surveillance épidémiologique.

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Santé mentale

Selon l’Organisation mondiale de la santé, la santé est un état de complet bien-être physique, mental et social, et ne consiste pas seulement en une absence de maladie ou d’infirmité.

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Traumatismes

Les traumatismes non intentionnels entraînent chaque année environ 40 000 décès, dont 21 000 décès suite à un accident de la vie courante et plusieurs millions de recours aux urgences.

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Exposition à des substances chimiques

L’exposition à des substances chimiques présentes dans l’environnement ou en milieu de travail peut avoir des conséquences néfastes sur la santé. Santé publique France met en œuvre des dispositifs de surveillance pour caractériser et évaluer leurs impacts sur la santé.

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La santé à tout âge

A chaque âge correspondent des conditions de vie et des préoccupations différentes. Il est donc cohérent de s’adresser différemment aux personnes selon les différents âges de la vie.

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AccueilMaladies et traumatismesMaladies infectieuses d'origine alimentaire

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l’équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.

Nos missions

Surveiller l’évolution épidémiologique de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob en lien avec le Réseau National de Surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (RSN-MCJ)
Informer le grand public
Apporter des éléments de réflexion aux autorités sanitaires

Mis à jour le 2 avril 2024

Maladie de Creutzfeldt-Jakob : données

Le dispositif de surveillance de la Maladie de Creutzfeld-Jakob, basé sur les déclarations obligatoires et les notifications au RNS-MCJ permet de suivre l’évolution de cette pathologie

L’apparition du variant de la MCJ et son lien avec l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)

Suite à la mise en évidence de la transmissibilité du prion par voie alimentaire à partir de produits animaux et responsable du variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (improprement appelée « crise de la vache folle »), 28 cas de MCJ certains ou probables ont été identifiés en France et sont décédés entre 1992 et 2019 (tableau).

Il s'agissait de 12 hommes et 16 femmes. La médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic est de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 9 personnes résidaient en Ile-de-France et 19 dans d’autres régions. Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.

Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France (mise à jour du 31 mars 2024)

Année	Suspicions	MCJ sporadique	MCJ iatrogène hormone de croissance	Autre MCJ iatrogène	MCJ génétique	v-MCJ certain ou probable décédée	Total MCJ
1992	71	38	7	2	4	0	51
1993	63	35	12	1	7	0	55
1994	90	45	5	3	7	0	60
1995	112	59	8	1	6	0	74
1996	200	68	10	0	10	1	89
1997	296	80	6	1	5	0	92
1998	457	81	8	1	13	0	103
1999	589	92	8	0	5	0	105
2000	823	88	9	0	8	1	106
2001	1100	109	5	0	15	1	130
2002	1044	107	2	2	13	3	127
2003	1084	108	8	1	10	0	127
2004	884	98	8	0	9	2	117
2005	925	82	4	1	10	6	103
2006	1314	124	5	0	8	6	143
2007	1372	138	1	0	15	3	157
2008	1475	105	5	0	12	0	122
2009	1485	114	4	0	14	2	134
2010	1614	151	0	0	10	0	161
2011	1609	115	0	0	6	0	121
2012	1693	131	0	1	11	0	143
2013	1744	124	0	0	6	1	131
2014	1721	150	0	0	16	1	167
2015	1959	131	1	0	8	0	140
2016	1952	140	0	0	12	0	152
2017	2091	143	1	0	21	0	165
2018	2025	160	0	0	12	0	172
2019	1974	154	1	0	9	1	165
2020	1919	117	0	0	7	0	124
2021	2147	130	1	0	10	1	142
2022	2156	82	0	0	8	0	90
2023	2303	81	0	0	5	0	86
2024	541	12	0	0	3	0	15

4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.

Une augmentation globale de l’incidence de la maladie de Creutzfeld-Jakob entre 1992 et 2002

La première explication de l’augmentation régulière de l’incidence de la Maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique est la mise en place d’une surveillance active. Les deux crises "de la vache folle" (1996 et 2000) et la mise au point du test 14.3.3 (1997) ont vraisemblablement aussi contribué à une meilleure identification des cas, en particulier chez les personnes les plus âgées. Cette augmentation a d’ailleurs été observée dans tous les pays du réseau européen de surveillance active EuroCJD.

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