Surdité permanente néonatale

La surdité permanente néonatale est le déficit sensoriel le plus fréquent. Elle peut entraîner des troubles du développement de la communication, du langage, et de l’évolution cognitive.

Mis à jour le 17 juin 2019

La surdité permanente néonatale :  le déficit sensoriel 

Un déficit sensoriel présent le plus souvent dès la naissance 

Présente le plus souvent dès la naissance, la surdité permanente néonatale entraîne des perturbations touchant le développement de la communication et du langage, ainsi que l’évolution cognitive. La surdité de l’enfant correspond au déficit sensoriel le plus fréquent, avec une prévalence estimée à environ 1 pour 1 000 naissances. 

Une prise en charge précoce et adaptée peut considérablement réduire l’impact de la perte auditive sur le développement de la communication et du langage, deux points clés de la réussite scolaire de l’enfant.
Au vu de l’impact positif du dépistage de la surdité néonatale, les enjeux de Santé publique France sont d’évaluer le déploiement du programme national de dépistage de la surdité permanente néonatale, de proposer des pistes d’amélioration pour la mise en œuvre de ce dépistage en France et informer le grand public. 

Les chiffres-clés de la surdité permanente néonatale
Infographie concernant la surdité permanente néonatale

Un dépistage néonatal 

Grâce aux progrès technologiques effectués depuis 20 ans, la surdité peut être dépistée dès les premiers jours de vie. En parallèle, des appareillages (prothèses, implants, etc.) de plus en plus performants et miniaturisés ont vu le jour. En France, un programme de dépistage universel de la surdité néonatale a été mis en place depuis avril 2012. Son objectif est de diminuer l’âge à la prise en charge des enfants de façon à favoriser le développement du langage et de la communication de l’enfant sourd ; ceci sans préjuger du choix de la famille quant au projet choisi (audio-phonatoire c’est-à-dire via l’utilisation d’un appareillage ou visuo-gestuel grâce à l’acquisition du langage des signes). Après information et recueil du consentement des parents (ou des titulaires de l’autorité parentale), le programme se déroule en deux phases détaillées dans un arrêté paru en novembre 2014 :

  • La phase de dépistage qui repose sur des tests pratiqués durant le séjour hospitalier (maternité ou service hospitalier où a été transféré l’enfant) et, dans certains cas, lors d’une consultation de contrôle après la sortie de l’hôpital.
  • La phase de diagnostic qui consiste en un bilan audiologique réalisé dans une consultation spécialisée.

Une origine souvent inconnue

Concernant l’étiologie des surdités congénitales, une étude1 menée par l’équipe de Fortnum et al. en 2002 sur 17160 enfants anglais a montré qu’environ 50% des cas seraient d’origine génétique ou acquise lors d’une infection pré, péri ou post-natale ou encore lors de l’administration de molécules otoxiques au cours de la grossesse. Le restant des surdités congénitales serait d’étiologie encore inconnue à ce jour même si la recherche médicale associe de nouveaux gènes à la surdité ce qui, à plus long terme, devrait permettre de réduire la proportion des surdités d’origine indéterminée. 

1 Int J Audiol. 2002 Apr;41(3):170-9. 
Epidemiology of the UK population of hearing-impaired children, including characteristics of those with and without cochlear implants--audiology, aetiology, comorbidity and affluence. 
Fortnum HM1, Marshall DH, Summerfield AQ. 

Des conséquences variables

Les répercussions médicales et économiques de la surdité sont connues. Plusieurs experts sollicités par la HAS en 2007 constatent qu’un diagnostic tardif de la surdité majore constamment les troubles de la communication, quels que soient les autres facteurs impliqués dans le développement de la communication et d’accès au langage.