Mort inattendue du nourrisson : le syndrome
Mort inattendue du nourrisson : définition
La « mort inattendue du nourrisson » (MIN) est définie comme « le décès subit d’un enfant âgé de 1 mois à 1 an jusqu’alors bien portant, alors que rien dans ses antécédents connus ni dans l’histoire des faits ne pouvait le laisser prévoir » [1]. Le décès a lieu le plus souvent durant son sommeil. Au terme d’un bilan étiologique exhaustif (anamnèse, examen du lieu de décès, examen clinique, prélèvements biologiques, imagerie, autopsie) [1], cette MIN peut être attribuée à une origine infectieuse, génétique, cardiaque, métabolique, traumatique, accidentelle, etc. En l’absence d’explication (environ 50 % des cas), on parle alors de mort subite du nourrisson (MSN) [2].
Quelle différence entre mort inattendue du nourrisson et mort subite du nourrisson ?
Au sein des morts inattendues se trouvent des morts expliquées par une cause naturelle ou violente et des morts qui restent inexpliquées, malgré une enquête complète, notamment une autopsie. Les décès qui restent inexpliqués sont regroupés sous le terme de mort subite du nourrisson (MSN). La MIN est donc une circonstance de décès, et non d’une cause. Ce n’est qu’après une exploration approfondie qu’une MIN peut être classée en MSN.
Les morts inattendues du nourrisson en France
En France, chaque année, de 250 à 350 bébés décèdent de mort inattendue du nourrisson. La France est l’un des pays européens où la prévalence est la plus élevée [3]. Malgré une diminution de plus de 75 % du nombre de décès suite aux campagnes nationales « je dors sur le dos » et aux conseils de prévention autour du couchage dans les années 1990, le nombre de décès stagne depuis les années 2000. On estime actuellement qu’encore 50% des cas de mort inattendue du nourrisson seraient évitables en respectant les mesures de prévention recommandées notamment en termes d’environnement et de couchage [4].
Origine et facteurs de risque des morts inattendues du nourrisson
La mort inattendue du nourrisson est considérée depuis plusieurs années comme d’origine plurifactorielle selon le modèle du « triple risque » [5], à savoir :
- un enfant vulnérable par son histoire (prématuré, petit poids de naissance, etc.) ;
- une période critique de son développement neurologique, respiratoire et cardiaque (1 à 4 mois – 75 % des décès survenant avant les 6 mois de l’enfant) ;
- une exposition à des facteurs « de stress » environnementaux (décubitus ventral ou latéral, tabagisme passif, couchage sur une surface inadaptée, objets dans le lit, infections, etc.).
Ces trois facteurs réunis constituant alors une situation à risque majeure pour l’enfant [5].
Si des facteurs de risque intrinsèques sont retenus, dont le sexe masculin (sex-ratio à 1,86), la grande prématurité et un petit poids de naissance, de nombreuses études ont permis d’isoler plusieurs facteurs de risque extrinsèques de mort inattendue du nourrisson (MIN), notamment environnementaux. Parmi eux, le couchage en décubitus ventral ou latéral représente le facteur de risque majeur de MIN [1], lié au risque d’obstruction mécanique des voies aériennes supérieures ; de même, la présence d’objets dans le lit (couverture, couette, oreiller, doudous, peluches, tour de lit, etc.) ou le couchage sur un matelas mou, un canapé etc. [6-7] augmentent le risque d’enfouissement ou de confinement du visage de l’enfant.
Le partage du lit est également un facteur de risque indépendant, multipliant par 5 le risque de MIN chez les moins de 3 mois [8] ; le partage de la chambre des parents serait en revanche bénéfique et diminuerait le risque de MIN de 50%, probablement en facilitant la surveillance de l’enfant, son accessibilité et un repositionnement plus facile dans son lit en cas d’allaitement [4].
On estime qu’un tiers des morts inattendues du nourrisson (MIN) serait évitable en l’absence de tabagisme maternel anténatal [9,10]. L’exposition au tabac pendant la grossesse, considérée comme le deuxième facteur de risque de mort inattendue du nourrisson, expose non seulement le fœtus à :
- plusieurs substances toxiques produites par la combustion du tabac, telles que le monoxyde de carbone (CO) et responsables d’un défaut de développement cérébral,
- mais également à une intoxication nicotinique qui modifie certaines structures du cerveau fœtal.
Quelles sont les causes de morts inattendues du nourrisson ?
Certains facteurs (environnement de couchage notamment) durant le sommeil de l’enfant augmentent le risque de mort inattendue du nourrisson. Au terme d’un bilan étiologique le plus exhaustif possible, les causes les plus fréquentes de MIN sont :
- la mort subite du nourrisson, les suffocations et l’asphyxie principalement ;
- puis les causes infectieuses virales ou bactériennes (respiratoires, septicémies), les causes cardiaques et les causes environnementales (accidents de couchage inadapté) [2,12] ;
- les causes traumatiques représenteraient moins de 10% des morts inattendues du nourrisson selon les études.
D’autres pistes doivent être explorées : génétiques, métaboliques, neurologiques, physiologiques, même si c’est possiblement la combinaison de plusieurs d’entre elles qui peut conduire au décès du bébé [11,12].
Prévention et recommandations
La prévention reste le meilleur levier pour réduire le nombre de décès. Les recommandations de l’American Academy of Pediatrics (AAP) [4], mises à jour en octobre 2016, reposent sur des données scientifiques basées sur les preuves (Evidence-Based Medecine) et ont pour objet d’informer les professionnels de santé et les parents sur les mesures de prévention à adopter, permettant de créer un environnement de sommeil plus sûr.
Recommandations de l'APP
L’AAP recommande :
- de coucher les nourrissons strictement en décubitus dorsal, dans une turbulette adaptée à leur taille et à la saison, sur un matelas ferme et dans un lit à barreaux sans coussin, drap, couette, oreiller, matelas surajouté, cale-bébé, tour de lit ni autres objets (doudous, peluches, etc.) qui puissent recouvrir, étouffer ou confiner l’enfant ;
- que la chambre ne doit pas être surchauffée (entre 18 et 20°C) et l’air doit circuler ;
- de faire dormir l’enfant dans la chambre de ses parents au moins les 6 premiers mois (âge critique de la MIN) voire la première année ;
- d’allaiter les 6 premiers mois grâce aux effets bénéfiques de l’allaitement maternel, l’effet protecteur étant majoré en cas d’allaitement maternel exclusif et de durée prolongée.
Des études rapportent un effet protecteur de la tétine lorsqu’elle est positionnée au moment de l’endormissement et non fixée à l’enfant (risque de strangulation, etc.). En dehors d’indications médicales ciblées, le suivi à domicile des parents, de la fratrie, de l’entourage et des personnes en charge de l’enfant, à moyen et long terme d’un bébé décédé n’est plus recommandé comme par le passé, tout comme l’utilisation systématique d’appareils ou de matelas d’auto-surveillance visant à détecter apnées et bradycardies (en savoir plus sur le site de l’HAS).
Concernant les berceaux collés au lit, il n’existe pas d’étude permettant d’indiquer (ou de déconseiller) cette pratique, il est cependant indispensable de respecter les règles habituelles de couchage.
Vaccination et mort inattendue du nourrisson
La controverse sur un éventuel lien de causalité entre l’administration des vaccins et la survenue d’une MIN a émergé dans les années 1970 suite à l’introduction, en 1966, du premier vaccin tétravalent (diphtérie, tétanos, poliomyélite et coqueluche). De nombreux travaux ont montré par la suite que la forte augmentation du nombre de cas de MIN à partir des années 1970 était en fait à mettre en lien avec l’adoption, à cette époque, de la position ventrale pour coucher les bébés, reconnue ultérieurement comme facteur de risque majeur de MIN.
Parmi les recommandations réalisées par l‘AAP, les analyses du Système de notification des effets indésirables des vaccins aux États-Unis n'ont montré aucun lien entre les vaccins et la mort subite du nourrisson (MSN). En revanche, plusieurs études cas-témoins à large échelle ont systématiquement mis en évidence que les vaccins auraient un effet protecteur contre la MIN [13].
Une désinformation récente et une méconnaissance du développement moteur du bébé rendent à tort le décubitus dorsal responsable de déformations crâniennes positionnelles (DCP). Sur un plan mécanistique, l’augmentation constatée de DCP ou « plagiocéphalies » est secondaire, non pas au décubitus dorsal, mais à la généralisation de l’immobilisation des nourrissons du fait de l’utilisation des dispositifs de retenue (siège-coque, etc.) hors des véhicules et de certains matériels de puériculture (cale-tête, cale-bébé, coussin anti-tête plate, cocon, coussin de positionnement, matelas à mémoire de forme, réducteur de lit, transat, balancelle, hamac, etc.) qui bloquent toute motricité spontanée du nourrisson. Les consignes de couchage sur le dos strict sans contrainte physique ne sont pas en contradiction avec les conseils de prévention des DCP qui reposent sur le respect de la motricité libre, sur l’alternance des positionnements de la tête du nourrisson dans son lit mais aussi sur l’utilisation de tapis d’éveil avec des jeux au sol et du portage parental afin que le champ de vision à l’éveil soit élargi [14].
Prise en charge des morts inattendues du nourrisson
Une circulaire interministérielle du 14 mars 1986 a défini les missions des Centres de Référence MIN (CRMIN) afin de prendre en charge dans une structure hospitalière adaptée, les enfants de moins de 2 ans décédés de mort inattendue du nourrisson et réaliser les investigations diagnostiques post-mortem.
Ces centres de référence ont aussi pour missions d’accompagner les familles, de développer des axes de recherche visant à améliorer la compréhension de cette pathologie, de participer à la prévention et la formation des professionnels de santé ainsi que des familles. En 2013, les CRMIN français se sont réunis au sein de l’Association nationale des centres de référence de la mort inattendue du nourrisson (ANCReMIN) pour soutenir la recherche et mieux diffuser les informations cliniques, physiologiques, scientifiques et soutenir les actions de prévention et de santé publique en lien avec les morts inattendues du nourrisson, les morts fœtales tardives inexpliquées et les décès en salle de naissance.
Les modalités de prises en charge
Les modalités de prise en charge des MIN reposent sur les recommandations de la Haute Autorité de santé (HAS) publiées en 2007, à savoir :
- une prise en charge pré-hospitalière, sur le lieu du décès où sont recueillies par l’équipe SMUR :
- les circonstances de décès,
- les données cliniques et environnementales concernant l’enfant et sa famille (examen clinique complet de l’enfant, entretien avec les personnes présentes, examen du lieu de décès, recueil du carnet de santé, etc.) avec une retranscription des données sur la « fiche d’intervention » standardisée au niveau national et mise à disposition des CR MIN ;
- une prise en charge hospitalière au CRMIN, assurée par un pédiatre référent qui réalise un entretien avec la famille, un examen clinique complet de l’enfant décédé, les examens biologiques, bactériologiques, virologiques, métaboliques, génétiques et toxicologiques (fond d’œil, examens radiologiques : radiographie thoracique, radiographies de squelette corps entier, imagerie cérébrale voire du corps entier, prélèvements à visée conservatoire), et sollicite une autopsie ;
- une prise en charge post-hospitalière dans les semaines suivant le décès, avec un suivi régulier des familles organisé par l’équipe référente, afin de communiquer et expliquer l’ensemble des résultats aux parents, mais aussi de leur proposer, ainsi qu’à la fratrie, un soutien psychologique, une orientation vers des associations de parents et un accompagnement médical, préventif et psychologique en cas de grossesse ultérieure.
En savoir plus : www.has-sante.fr
[1] Blair PS, Byard RW, Fleming PJ. Sudden unexpected death in infancy (SUDI): suggested classification and applications to facilitate research activity. Forensic Sci Med Pathol. 2012 Sep;8(3):312-5. doi: 10.1007/s12024-011-9294-x
[2] Krous HF, Beckwith JB, Byard RW, Rognum TO, Bajanowski T, Corey T, Cutz E, Hanzlick R, Keens TG, Mitchell EA. Sudden infant death syndrome and unclassified sudden infant deaths: a definitional and diagnostic approach. Pediatrics. 2004 Jul;114(1):234-8. doi: 10.1542/peds.114.1.234
[3] de Visme S, Chalumeau M, Levieux K, Patural H, Harrewijn I, Briand-Huchet E, Rey G, Morgand C, Blondel B, Gras-Le Guen C, Hanf M. National Variations in Recent Trends of Sudden Unexpected Infant Death Rate in Western Europe. J Pediatr. 2020 Nov;226:179-185.e4. doi: 10.1016/j.jpeds.2020.06.052
[4] Moon RY. Task Force on Sudden Infant Death Syndrome. SIDS andother sleep-related infant deaths: evidence base for 2016 updated recommendations for a safe infant sleeping environment. Pediatrics 2016;138(5.).
[5] Guntheroth WG, Spiers PS. The triple risk hypotheses in sudden infant death syndrome. Pediatrics. 2002 Nov;110(5):e64. doi: 10.1542/peds.110.5.e64
[6] Blair PS, Sidebotham P, Pease A, Fleming PJ. Bed-sharing in the absence of hazardous circumstances: is there a risk of sudden infant death syndrome? An analysis from two case-control studies conducted in the UK. PLoS One 2014;9(9), e107799.
[7] Blair PS, Mitchell EA, Heckstall-Smith EM, Fleming PJ. Head covering a major modifiable risk factor for sudden infant death syndrome: a systematic review. Arch Dis Child 2008;93(9):778–83.
[8] Carpenter R, McGarvey C, Mitchell EA, Tappin DM, Vennemann MM, Smuk M, et al. Bed sharing when parents do not smoke: is there a risk of SIDS? An individual level analysis of five major casecontrol studies. BMJ Open 2013;3.
[9] Mitchell EA, Thompson JM, Zuccollo J, MacFarlane M, Taylor B, Elder D, et al. The combination of bed sharing and maternal smoking leads to a greatly increased risk of sudden unexpected death in infancy: the New Zealand SUDI Nationwide case control study. N Z Med J 2017;130:52–64.
[10] Horne RSC. Autonomic cardiorespiratory physiology and arousal of the fetus and infant. In: Duncan JR, Byard RW, editors. SIDS Sudden Infant and Early Childhood Death:The Past, the Present and the Future. Adelaide: University of Adelaide Press; 2018.
[11] Aishah A, Hinton T, Waters KA, Machaalani R. The _3 and _4 nicotinic acetylcholine receptor (nAChR) subunits in the brainstem medulla of sudden infant death syndrome (SIDS). Neurobiol Dis 2019;125:23–30.
[12] Goldstein RD, Holm IA. Keywan C, Poduri AH, Genetic factors underlying sudden infant death syndrome., Appl Clin Genet 2021 Feb 15;14:61-76.
[13] Deschanvres C, Gras le Guen C, Levieux K, de Visme S, Launay E, Hanf M, Omin. Influence du statut vaccinal sur la survenue de la mort inattendue du nourrisson. Médecine et Maladies Infectieuses 2018;48:S26; https://doi.org/10.1016/j.medmal.2018.04.075
[14] Goldwater PN. The neglected paradigm in SIDS research. Arch Dis Child 2017;102:7677.