Anomalies de l'appareil circulatoire

Mis à jour le 20 mai 2019

Les cardiopathies congénitales sont des malformations du cœur survenant au cours de sa formation pendant la période embryonnaire. Ce sont parmi les anomalies congénitales les plus fréquentes de l'enfant (~1% des naissances). Elles présentent des formes très diverses, allant de l'anomalie bénigne à la malformation grave, incompatible avec la survie du nouveau-né.

Coarctation de l'aorte

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement congénital de l'artère aorte localisé à la sortie du ventricule gauche. Le rétrécissement peut être d'importance variable, allant même jusqu'à l'interruption de l'arc aortique. Cette anomalie survient plus souvent chez le garçon et conduit à une hypertrophie du ventricule gauche. Elle s'accompagne dans la majorité des cas d'une cardiopathie. La découverte peut être tardive chez un individu devant l'association d'un souffle systolique intense, d'une abolition des pouls fémoraux et d'une hypertension artérielle.

Registre

Période

Naissances

Nés-vivants

Mort-nés (hors IMG)

IMG

Total

Prévalence totale/10 000 (95% IC)

Antilles

2011 - 2015

47 493

14

  

14

2,9 (1,6 - 4,9)

Auvergne

2011 - 2015

66 381

23

 

3

26

3,9 (2,6 - 5,7)

Bretagne

2011 - 2015

179 180

60

1

8

69

3,9 (3,0 - 4,9)

Paris

2011 - 2015

128 915

34

 

1

35

2,7 (1,9 - 3,8)

Réunion

2011 - 2015

71 756

23

  

23

3,2 (2,0 - 4,8)

Rhône-Alpes

2011 - 2015

292 693

108

2

10

120

4,1 (3,4 - 4,9)

Source : Registres français d'anomalies congénitales , Insee pour les naissances en 2011-2015

Transposition des gros vaisseaux

La transposition des gros vaisseaux est une malformation cardiaque caractérisée par la position inversée des vaisseaux de la base du cœur : l'artère pulmonaire est issue du ventricule gauche et l'artère aorte est issue du ventricule droit à l'inverse du cœur normal.

Registre

Période

Naissances

Nés-vivants

Mort-nés (hors IMG)

IMG

Total

Prévalence totale/10 000 (95% IC)

Antilles

2011 - 2015

47 493

11

2

4

17

3,6 (2,1 - 5,7)

Auvergne

2011 - 2015

66 381

8

 

9

17

2,6 (1,5 - 4,1)

Bretagne

2011 - 2015

179 180

56

 

10

66

3,7 (2,8 - 4,7)

Paris

2011 - 2015

128 915

34

2

6

42

3,3 (2,3 - 4,4)

Réunion

2011 - 2015

71 756

26

1

2

29

4,0 (2,7 - 5,8)

Rhône-Alpes

2011 - 2015

292 693

158

2

37

197

6,7 (5,8 - 7,7)

Source : Registres français d'anomalies congénitales , Insee pour les naissances en 2011-2015

Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est caractérisée par une communication interventriculaire, une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit, une racine aortique "à cheval" sur le septum interventriculaire et une hypertrophie ventriculaire droite.

Registre

Période

Naissances

Nés-vivants

Mort-nés (hors IMG)

IMG

Total

Prévalence totale/10 000 (95% IC)

Antilles

2011 - 2015

47 493

6

 

2

8

1,7 (0,7 - 3,3)

Auvergne

2011 - 2015

66 381

17

2

4

23

3,5 (2,2 - 5,2)

Bretagne

2011 - 2015

179 180

55

1

40

96

5,4 (4,3 - 6,5)

Paris

2011 - 2015

128 915

31

2

8

41

3,3 (2,3 - 4,4)

Réunion

2011 - 2015

71 756

15

1

2

18

2,5 (1,5 - 4,0)

Rhône-Alpes

2011 - 2015

292 693

121

3

36

160

5,5 (4,7 - 6,4)

Source : Registres français d'anomalies congénitales , Insee pour les naissances en 2011-2015

Hypoplasie du ventricule gauche

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) est une des malformations cardiaques les plus graves. Il désigne une anomalie de développement des structures gauches du cœur, obstruant la circulation sanguine dans les vaisseaux issus du ventricule gauche. Ce syndrome est également caractérisé par un développement insuffisant du ventricule gauche, de l'aorte et de l'arc aortique, ainsi que par une atrésie ou une sténose mitrale.

Registre

Période

Naissances

Nés-vivants

Mort-nés (hors IMG)

IMG

Total

Prévalence totale/10 000 (95% IC)

Antilles

2011 - 2015

47 493

5

 

12

17

3,6 (2,1 - 5,7)

Auvergne

2011 - 2015

66 381

7

1

23

31

4,7 (3,2 - 6,6)

Bretagne

2011 - 2015

179 180

15

4

36

55

3,1 (2,3 - 4,0)

Paris

2011 - 2015

128 915

12

 

24

36

2,8 (2,0 - 3,9)

Réunion

2011 - 2015

71 756

11

5

14

30

4,2 (2,8 - 6,0)

Rhône-Alpes

2011 - 2015

292 693

39

5

85

129

4,4 (3,7 - 5,2)

Source : Registres français d'anomalies congénitales , Insee pour les naissances en 2011-2015