Anomalies crâniofaciales

Mis à jour le 20 mai 2019

Les fentes labiales et labio-palatines sont des malformations fréquentes de la face qui apparaissent tôt durant le développement embryonnaire. Leur prévalence suit un gradient nord-sud dans le monde. Les fentes labiales sont plus fréquentes que les fentes palatines. Les facteurs de risque connus sont le diabète maternel, l'hyperthermie gestationnelle, ainsi que des facteurs environnementaux et géniques. Ces malformations peuvent être isolées ou associées à d'autres malformations dans le cadre d'un syndrome génique, chromosomique ou tératogène.

Fente labiale et labio-palatine

La fente labiale est une absence de fusion du tissu embryonnaire du visage aboutissant à une perte de substance de la lèvre supérieure. La fente palatine est une absence de substance de la voûte buccale aboutissant à une communication entre le nez et la bouche. Le plus souvent, la fente labiale est unilatérale et se situe deux fois plus souvent à gauche qu'à droite. L'incidence des fentes labiales et palatines semblent varier selon les populations. Les fentes labiales avec ou sans fente maxillo-palatine sont deux fois plus fréquentes chez les garçons que chez les filles.

Registre

Période

Naissances

Nés-vivants

Mort-nés (hors IMG)

IMG

Total

Prévalence totale/10 000 (95% IC)

Antilles

2011 - 2015

47 493

15

2

5

22

4,6 (2,9 - 7,0)

Auvergne

2011 - 2015

66 381

56

1

12

69

10,4 (8,1 - 13,2)

Bretagne

2011 - 2015

179 180

121

 

30

151

8,4 (7,1 - 9,9)

Paris

2011 - 2015

128 915

57

2

24

83

6,6 (5,3 - 8,2)

Réunion

2011 - 2015

71 756

56

1

14

71

9,9 (7,7 - 12,5)

Rhône-Alpes

2011 - 2015

292 693

218

4

58

280

9,6 (8,5 - 10,8)

Source : Registres français d'anomalies congénitales , Insee pour les naissances en 2011-2015

Fente palatine

La fente palatine est une absence de substance de la voûte buccale aboutissant à une communication entre le nez et la bouche. L'origine de la fente palatine isolée est différente de la fente labiale isolée. L'incidence des fentes  palatines semblent varier selon les populations. Cette pathologie, contrairement aux fentes labiales et labio-palatines, est deux fois plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

Registre

Période

Naissances

Nés-vivants

Mort-nés (hors IMG)

IMG

Total

Prévalence totale/10 000 (95% IC)

Antilles

2011 - 2015

47 493

14

 

3

17

3,6 (2,1 - 5,7)

Auvergne

2011 - 2015

66 381

42

1

9

52

7,8 (5,9 - 10,3)

Bretagne

2011 - 2015

179 180

103

3

38

144

8,0 (6,8 - 9,5)

Paris

2011 - 2015

128 915

55

 

18

73

5,7 (4,4 - 7,1)

Réunion

2011 - 2015

71 756

41

1

1

43

6,0 (4,3 - 8,1)

Rhône-Alpes

2011 - 2015

292 693

167

1

46

214

7,3 (6,4 - 8,4)

Source : Registres français d'anomalies congénitales , Insee pour les naissances en 2011-2015