La diphtérie, une infection bactérienne disparue en France métropolitaine
La diphtérie due à la bactérie Corynebacterium diphtheriae est une maladie hautement contagieuse qui se transmet d'homme à homme. Ses conséquences les plus graves proviennent de la toxine qu'elle peut sécréter. La bactérie est alors porteuse du gène codant la toxine (tox+). La principale manifestation de la maladie est une angine qui peut se compliquer d’atteintes cardiaques ou neurologiques et entraîner le décès. Grâce à une couverture vaccinale très élevée, la diphtérie due à Cornybacterium diphtheriae avait disparu en France hexagonale entre 1990 et 2010 à l’exception de rares cas importés. Le nombre de cas importés détectés a ensuite augmenté (jusqu’à 6 cas en 2019). Les années 2022 et 2023 ont été marquées par une épidémie au sein de la population migrante et depuis 2024, quelques cas, probablement infectés sur le territoire hexagonal et concernant principalement des personnes sans domicile fixe, sont régulièrement identifiés.
La surveillance de la diphtérie s’est étendue en 2003 aux infections dues à d’autres bactéries du complexe diphteriae, Cornybacterium ulcerans transmis à l’homme par le lait cru ou les animaux de compagnie et Cornybacterium tuberculosis transmis par des animaux tels que les ovins ou les caprins. Ces bactéries peuvent également produire la toxine diphtérique.
La diphtérie, doit faire l’objet d’un signalement obligatoire à l’ARS dès lors que Corynebacterium diphtheriae, ulcerans ou pseudotuberculosis a été isolé et que le gène de la toxine a été mis en évidence.
La diphtérie, une infection très contagieuse
C. diphtheriae se transmet directement par le biais des secrétions rhinopharyngées ou des plaies cutanées et très rarement par contact indirect avec des objets souillés par des secrétions de malades. La période d'incubation varie de 2 à 5 jours.
C. ulcerans se transmet principalement par contact avec des animaux de compagnie (chats et chiens notamment) ou par le lait et les contacts avec les bovins. La transmission interhumaine n’a pas été documentée.
C. pseudotuberculosis se transmet à l’être humain par les chèvres ou les moutons.
Une prévention vaccinale
La vaccination contre la diphtérie est obligatoire chez le nourrisson. La primovaccination des nourrissons comporte deux injections à l’âge de 2 et 4 mois, suivies d’un rappel à l’âge de 11 mois. Les rappels ultérieurs sont recommandés à l’âge de 6 ans, avec un vaccin combiné contenant la valence coqueluche acellulaire (Ca) avec les composantes tétanique et diphtérique à concentration normale, (DTCaPolio), puis, entre 11 et 13 ans, avec un vaccin combiné contenant des doses réduites d’anatoxine diphtérique et d’antigènes coquelucheux (dTcaPolio). Par la suite, les rappels de l’adulte sont désormais recommandés aux âges fixes de 25 ans, 45 ans et 65 ans, puis tous les 10 ans (intervalle de dix ans à partir de 65 ans, compte-tenu de l’immunosénescence), en utilisant un vaccin combiné coquelucheux, tétanique, poliomyélitique et diphtérique à dose réduite d’anatoxine (dTCaPolio). La vaccination est obligatoire chez les professionnels de santé (rappels effectués aux mêmes âges fixes (25 ans, 45 ans et, en fonction de la poursuite des activités professionnelle, 65 ans), avec un vaccin contenant une dose réduite d’anatoxine diphtérique (dTCaPolio) et est particulièrement recommandée chez les voyageurs en zone d'endémie.
Une disparité territoriale
La vaccination généralisée contre la diphtérie a permis une disparition des cas autochtones de diphtérie dues à C. diphtheriae dans les pays de l’Europe de l’Ouest. Pour autant, la maladie reste un problème majeur de santé publique dans certaines régions du monde notamment en Afrique, sources de cas importés pour les autres pays. Depuis 2024, quelques cas, probablement infectés sur le territoire métropolitain et concernant principalement des personnes sans domicile fixe, sont régulièrement identifiés, en particulier en Ile-de-France.
Par ailleurs, Mayotte est devenu le 101e département français en 2011. Depuis 2011, des isolements de C. diphtheriae tox+ ont été notifiés aux autorités de santé.
Cette survenue épisodique de cas de diphtérie à Mayotte, majoritairement importés des Comores, a nécessité un avis du HCSP relatif à l’adaptation de la conduite à tenir lors de la survenue d’un cas de diphtérie cutanée dans le département de Mayotte.
La diphtérie, une atteinte principalement orl
Le tableau classique généré par Corynebacterium.diphtheriae est celui d'une atteinte ORL avec une angine diphtérique, peu fébrile, plus ou moins dysphagique avec pâleur et adénopathies sous-maxillaires. Les amygdales sont recouvertes de fausses membranes blanchâtres, de couleur crème ou grisâtre, très adhérentes, plus ou moins extensives dans le pharynx. Des aspects moins typiques peuvent se rencontrer où l'exsudat fait évoquer en particulier une mononucléose infectieuse. Les angines graves comportent des fausses membranes extensives et saignantes. L'extension peut concerner le larynx avec obstruction et asphyxie (croup). Elle peut même concerner la trachée et les bronches.
La diphtérie cutanée se repère par la présence de fausses membranes sur une plaie ou d’une ulcération cutanée préexistante, alors volontiers polymicrobienne.
La gravité de la diphtérie, outre les atteintes obstructives de l’appareil respiratoire, est liée à la diffusion de l'exotoxine du bacille diphtérique dans le myocarde et dans le système nerveux.
C. ulcerans peut également produire les mêmes tableaux cliniques que C. diphtheriae alors que C. pseudotuberculosis entraîne le plus souvent une lympho-adénite.
Une prise en charge par antibiothérapie et sérothérapie
La prise en charge thérapeutique d’un cas de diphtérie, porteur du gène codant la toxine diphtérique outre le traitement spécifique comprend l’antibiothérapie, la sérothérapie, l’isolement respiratoire en cas d’atteinte ORL et la mise à jour du statut vaccinal.
La prévention autour d’un cas de diphtérie passe par la détection rapide des cas et de leurs contacts humains et leur prise en charge immédiate. La recherche des contacts animaux en cas d’identification de C. ulcerans ou pseudotuberculosis et leur prise en charge est aussi fortement recommandée.
Compte tenu de la survenue fréquente de cas, notamment d’atteintes cutanées parmi les personnes migrantes ou sans domicile fixe, il est essentiel que les professionnels prenant en charge ces populations pensent systématiquement à la diphtérie devant une plaie infectée chez ces patients. Par ailleurs, il convient de vérifier et, si nécessaire, de mettre à jour leur statut vaccinal.
