Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie de l'endothélium vasculaire, définie par une triade associant une anémie hémolytique avec présence de schizocytes, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. La majorité des cas est associée à une infection à Escherichia coli producteur de vérotoxines ou shigatoxines. La contamination peut se faire par voie alimentaire, contact interhumain ou contact avec des ruminants contaminés. Après avoir pénétré dans les cellules endothéliales, ces shigatoxines induisent un effet cytotoxique responsable d'une apoptose et d'une réponse pro-inflammatoire. Depuis 1996, l'Institut de veille sanitaire collige les cas diagnostiqués chez des patients de moins de 15 ans pris en charge dans les services de néphrologie pédiatrique d'un réseau de surveillance volontaire en France métropolitaine et déclenche des investigations exploratoires devant des cas groupés. L'incidence annuelle, en France, varie entre 0,6 et un pour 100 000 enfants de moins de 15 ans avec un pic à l'âge d'un an. Cinquante et un pour cent des SHU surviennent entre juin et septembre. La prise en charge est symptomatique avec recours à une épuration extrarénale dans 46 % des cas en 2009 ; la dialyse péritonéale doit être privilégiée. Les complications neurologiques représentent l'atteinte extrarénale la plus fréquente et la première cause de décès ; la réalisation précoce de plasmaphérèse pourrait améliorer le pronostic. La mortalité varie de 1 à 5 %. Un tiers des patients présente des séquelles rénales : protéinurie, hypertension artérielle et baisse de la filtration glomérulaire. Le risque de séquelles est d'autant plus important que la durée de l'anurie a été longue. Tout patient ayant présenté un SHU doit être soumis à une surveillance à vie.
Auteur : Bertholet Thomas A, Ranchin B, King LA, Bacchetta J, Belot A, Gillet Y, Collardeau Frachon S, Cochat P
Archives de Pédiatrie, 2011, vol. 18, n°. 7, p. 823-30
