Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l’équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.

Mis à jour le 1 octobre 2019

Maladie de Creutzfeldt-Jakob : données

Le dispositif de surveillance de la Maladie de Creutzfeld-Jakob, basé sur les déclarations obligatoires et les notifications au RNS-MCJ permet de suivre l’évolution de cette pathologie

L’apparition du variant de la MCJ et son lien avec l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)

Suite à la mise en évidence de la transmissibilité du prion par voie alimentaire à partir de produits animaux et responsable du variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (improprement appelée « crise de la vache folle »), 28 cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France et sont décédés entre 1992 et 2019 (tableau).
Il s'agissait de 12 hommes et 16 femmes. La médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic est de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 9 personnes résidaient en Ile-de-France et 19 dans d’autres régions.Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.

Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France par année de signalement pour les suspicions, par année de décès pour les cas de MCJ décédés (Mise à jour du 30 septembre 2019)

Année

Suspicions
signalées

MCJ sporadique

MCJ iatrogène hormone de croissance

Autre MCJ iatrogène

MCJ génétique

vMCJ certain ou probable décédé

vMCJ probable non décédé

Total MCJ

1992

71

38

7

2

4

0

0

51

1993

63

35

12

1

7

0

0

55

1994

90

45

5

3

7

0

0

60

1995

112

59

8

1

6

0

0

74

1996

200

68

10

0

10

1

0

89

1997

296

80

6

1

5

0

0

92

1998

457

81

8

1

13

0

0

103

1999

589

92

8

0

5

0

0

105

2000

823

88

9

0

8

1

0

106

2001

1100

109

5

0

15

1

0

130

2002

1044

107

2

2

13

3

0

127

2003

1084

108

8

1

10

0

0

127

2004

884

98

8

0

9

2

0

117

2005

925

82

4

1

10

6

0

103

2006

1314

124

5

0

8

6

0

143

2007

1372

138

1

0

15

3

0

157

2008

1475

105

5

0

12

0

0

122

2009

1485

114

4

0

14

2

0

134

2010

1614

151

0

0

10

0

0

161

2011

1609

115

0

0

6

0

0

121

2012 

1693

131

0

1

11

0

0

143

2013 

1744

123

0

0

6

1

0

130

2014

1721

149

0

0

16

1

0

166

2015

1959

126

1

0

8

0

0

135

2016

1952

132

0

0

12

0

0

144

2017

2091

104

1

0

18

0

0

123

2018

2025

93

0

0

5

0

0

98

2019

1496

39

1

0

2

1*

0

43

* Un cas probable de variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob a été diagnostiqué en 2019. Cette personne a été possiblement exposée dans son enfance par voie alimentaire à l’instar de la population générale, et a également été possiblement exposée à des protéines prions d’origine humaine dans un contexte professionnel (laboratoire de recherche). 4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.

Une augmentation globale de l’incidence de la maladie de Creutzfeld-Jakob entre 1992 et 2002

La première explication de l’augmentation régulière de l’incidence de la Maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique est la mise en place d’une surveillance active. Les deux crises "de la vache folle" (1996 et 2000) et la mise au point du test 14.3.3 (1997) ont vraisemblablement aussi contribué à une meilleure identification des cas, en particulier chez les personnes les plus âgées. Cette augmentation a d’ailleurs été observée dans tous les pays du réseau européen de surveillance active EuroCJD.