Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l’équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.

Mis à jour le 06 avril 2021

Maladie de Creutzfeldt-Jakob : données

Le dispositif de surveillance de la Maladie de Creutzfeld-Jakob, basé sur les déclarations obligatoires et les notifications au RNS-MCJ permet de suivre l’évolution de cette pathologie

L’apparition du variant de la MCJ et son lien avec l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)

Suite à la mise en évidence de la transmissibilité du prion par voie alimentaire à partir de produits animaux et responsable du variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (improprement appelée « crise de la vache folle »), 28 cas de MCJ certains ou probables ont été identifiés en France et sont décédés entre 1992 et 2019 (tableau).

Il s'agissait de 12 hommes et 16 femmes. La médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic est de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 9 personnes résidaient en Ile-de-France et 19 dans d’autres régions. Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.

Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France (mise à jour du 31 mars 2021)

AnnéeSuspicionsMCJ sporadiqueMCJ iatrogène hormone de croissanceAutre MCJ iatrogèneMCJ génétiquev-MCJ certain ou probable décédéev-MCJ probable non décédéeTotal MCJ
199271387240051
1993633512170055
199490455370060
1995112598160074
199620068100101089
1997296806150092
199845781811300103
19995899280500105
20008238890810106
20011100109501510130
20021044107221330127
20031084108811000127
20048849880920117
200592582411060103
2006131412450860143
20071372138101530157
20081475105501200122
20091485114401420134
20101614151001000161
2011160911500600121
20121693131011100143
2013174412400610131
20141721150001610167
2015195913110800140
20161952137001200149
20172091137102100159
20182025144001200156
201919749710710106
20201919520010053
20214704001005

4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.

 

Une augmentation globale de l’incidence de la maladie de Creutzfeld-Jakob entre 1992 et 2002

La première explication de l’augmentation régulière de l’incidence de la Maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique est la mise en place d’une surveillance active. Les deux crises "de la vache folle" (1996 et 2000) et la mise au point du test 14.3.3 (1997) ont vraisemblablement aussi contribué à une meilleure identification des cas, en particulier chez les personnes les plus âgées. Cette augmentation a d’ailleurs été observée dans tous les pays du réseau européen de surveillance active EuroCJD.