Nous présentons ici la première analyse descriptive de la cohorte française de patients porteurs de déficits héréditaires en protéines coagulantes, fruit d'une collaboration étroite entre les professionnels et le centre coordinateur situé dans le Département des maladies chroniques et des traumatismes de l'Institut de veille sanitaire. À la date de l'analyse (8/10/2005), 4 018 patients ont été inclus provenant de 38 centres de traitement. Les diagnostics ont été une hémophilie A (n=2 901 dont 1 306 sévère), une hémophilie B (n=605 dont 229 sévère), une maladie de Willebrand (n=375) et un autre déficit en protéines coagulantes (n=137). Un très important effort de recrutement a été effectué avec près de 3 000 nouveaux patients inclus dans les deux dernières années, même si l'exhaustivité des patients français n'est pas atteinte aujourd'hui (environ 6 000 patients attendus). Cette analyse fait le point sur plusieurs événements de santé. Les infections virales, en particulier par le virus de l'hépatite C et par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), la mortalité, l'apparition d'un inhibiteur pour l'un des facteurs de la coagulation ont été analysées, de même que la prise en charge des patients en fonction du type de déficit, de sa sévérité. Ce rapport trace plusieurs perspectives de travail pour l'année 2006 : - améliorer le recrutement des patients ; - exploiter plus systématiquement les potentiels de connaissance de cette base de données concernant la Sous-cohorte PUPS, les déterminants de l'apparition d'inhibiteurs, l'attitude prophylactique d'utilisation des fractions coagulantes, les causes de mortalité des patients. (R.A)
Auteur : Donadieu J, Rothschild C, Laurian Y, Dieval J, Fressinaud E
Année de publication
: 2006
Pages : 80 p.
