A la Une - La mortalité par maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Les maladies à prions ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des affections neuro-dégénératives, touchant aussi bien l'Homme que l'animal, qui ont comme caractéristique particulière d'être transmissibles. Outre leur caractère transmissible, les ESST sont des maladies qui se définissent par leur rareté, leur longue durée d'incubation, leur évolution fatale sans rémission et sans aucune réaction inflammatoire ou immunitaire détectable. Cette pathologie a été fortement médiatisée à l'occasion de cas liés à l'utilisation d'hormone de croissance et de cas liés à la maladie de la vache folle (variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou v-MCJ).

Dans les données mises à jour au 30 avril 2012 par l'InVS, 25 cas de v-MCJ certains ou probables ont été identifiés en France, tous décédés à ce jour. Ces 25 cas décédés présentent les caractéristiques suivantes : ils sont décédés en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas), en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas). Il s'agit de 12 hommes et 13 femmes. La médiane des âges lors de leur décès est de 37 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 7 résidaient en Ile-de-France et 18 en province. Ces données sont très dynamiques du fait de la complexité du sujet et du réseau et du délai nécessaire pour la confirmation des cas. Toutefois elles permettent de donner des éléments sur l'impact de la maladie de la vache folle qui avait fortement inquiété dans les années 90.

Ce nombre est faible par rapport au nombre de suspicions signalées qui a augmenté progressivement depuis1992 (date de la création du réseau d'épidémiosurveillance de la MCJ) pour atteindre 1614 et 1609 en 2010 et 2011 en France. Parmi ces suspicions une partie seulement a été confirmée comme cas de MCJ (sporadique, iatrogène hormone de croissance, autre MCJ iatrogène, génétique, v-MCJ certain ou probable décédé, v-MCJ probable non décédé) puisqu'ils étaient de 155 et 80 respectivement. La Bourgogne et la Franche-Comté sont concernées par cette pathologie. Entre 2005 et 2009, il y a eu 6575 signalements de suspicion de MCJ en France dont 660 cas de MCJ. En Bourgogne, sur la même période, il y a eu 244 signalements de suspicion de MCJ dont 15 cas et en Franche-Comté 194 signalements de suspicion dont 13 cas de MCJ.