En France, le nombre de rapports de suspicion de MCJ a augmenté de 1998 à 2000, probablement en raison d'une hausse des demandes de tests biologiques : respectivement 459 en 1998, 590 en 1999 et 823 en 2000. Pour les trois années, la répartition par sexe était similaire, avec un sex ratio (H/F) de 1,05. La proportion de suspicion de cas de moins de 50 ans est resté stable (16 % pour l'ensemble des rapports de 1998 à 2000). Le nombre de cas sporadiquesde MCJ, confirmés ou probables, était stable, avec un taux de mortalité de 1,38 pour un million en 1998, 1.56 en 1999, et 1.41 en 2000. (R.A.)