Introduction. La drépanocytose est une priorité de santé publique dans les départements français d'outre-mer (DOM) avec la mise en place d'un dépistage néonatal (DNN) systématique et d'une prise en charge organisée dès la fin des années 1980. Cet article décrit les données épidémiologiques sur la drépanocytose dans les différents DOM et l'organisation de la prise en charge. Méthodes. Les données présentées sont issues du rapport 2010 de l'Association française de dépistage et de prévention des handicaps de l'enfant (AFDPHE), des programmes de médicalisation du système d'information (PMSI) ou des rapports d'activité des différentes structures de prise en charge. Résultats. L'incidence des syndromes drépanocytaires majeurs à la naissance est de 1/4 551 à la Réunion, 1/633 à Mayotte, 1/343 en Martinique, 1/297 en Guadeloupe et 1/227 en Guyane. La fréquence des porteurs du trait drépanocytaire est de 5,2 % pour l'ensemble des DOM versus 2,7 % pour l'hexagone pour la période 2006-2010. L'évolution de l'organisation de la prise en charge, avec des structures bien identifiées, est présentée pour chacun des départements. Conclusion. La drépanocytose est une pathologie fréquente dans les DOM, avec des fréquences variables d'un département à l'autre. Les flux migratoires, la non-adhésion au suivi des patients peu ou asymptomatiques, la situation administrative précaire de nombreux patients étrangers, les difficultés géographiques ou de communication sont à l'origine de nombreux perdus de vue. (R.A.)