Introduction. Dans le cadre de la surveillance des maladies rares en France, l'InVS produit des indicateurs de morbidité hospitalière à partir du PMSI. La drépanocytose est la première pathologie pour laquelle la description de l'évolution des patients et des séjours hospitaliers a été étudiée. Cette maladie génétique de l'hémoglobine est une des maladies héréditaires les plus fréquentes en France. Méthodes. Ont été retenus tous les séjours pour hospitalisation et pour séance (en court-séjour) de personnes résidentes en France métropolitaine et dans les DOM (Martinique, Guadeloupe, Réunion), dans les résumés desquels sont codés en diagnostic principal (DP), relié (DR) ou associé (DAS) au moins un code de la CIM-10 de la drépanocytose, trait drépanocytaire (forme mineure de la drépanocytose) exclu. L'analyse concerne la période 2004-2009 et a porté sur la description des séjours et, après chaînage, des patients. Résultats. Sur la période 2004-2009, 137 447 séjours de personnes atteintes de drépanocytose ont été identifiés, dont 77 % pour hospitalisation et 23 % pour séance (majoritairement pour transfusions), ce qui correspond à environ 7355 patients pris en charge annuellement. Le taux d'hospitalisations (hors séance) est de 28 pour 100 000 habitants et le nombre d'hospitalisations augmente en moyenne de 3,5 % (IC : [1,7 % ; 5,2 %]) par an. Les personnes atteintes de drépanocytose sont hospitalisées en moyenne trois fois par an et cumulent près de dix jours d'hospitalisation sur 12 mois, avec des variations significatives selon l'âge. Le nombre d'enfants âgés de moins de deux ans identifiés dans le PMSI est comparable à ceux dépistés par l'AFDPHE (375 cas en moyenne par an entre 2006 et 2009). Discussion et conclusion. Les indicateurs définis ne permettent pas d'estimer la prévalence de la maladie mais ils offrent la possibilité de suivre l'évolution du nombre annuel de patients hospitalisés et les caractéristiques de leur prise en charge hospitalière. (R.A.)