Contexte et objectif : Les anomalies congénitales contribuent au fardeau global des maladies non transmissibles en raison de leur impact sur la mortalité périnatale et infantile, ainsi que sur la prise en charge et la qualité de vie des enfants affectés. En France, la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales repose actuellement sur les données collectées par sept registres populationnels. Ce rapport présente une synthèse de la surveillance des anomalies congénitales dans les zones géographiques couvertes par les registres pour la période 2019-2021. Il a pour objectif de décrire la prévalence totale et par groupe d’anomalies congénitales, tout en distinguant les cas atteints d’anomalies diagnostiquées en présence d’une (ou plusieurs) anomalie(s) génétique(s) de ceux sans anomalie génétique identifiée. Pour chaque groupe, les données sont détaillées selon l’issue de grossesse, le moment du diagnostic de l’anomalie (en prénatal ou postnatal) et l’âge maternel. Matériels et méthodes : Les données analysées dans ce rapport proviennent des cinq registres populationnels ayant transmis des données individuelles à EUROCAT pour la période 2019-2021. Ces registres couvrent une partie de la France hexagonale (Paris, Auvergne, Bretagne) et des départements et régions d’outre-mer, notamment la Guadeloupe et la Martinique (pour les Antilles), et La Réunion. Ensemble, ils couvrent environ 16,4% des naissances annuelles, en France. Chaque registre recense et valide les cas d’anomalies congénitales survenant pendant la grossesse ou jusqu'à la première année de vie en croisant plusieurs sources de données pour garantir l’exhaustivité du recueil. EUROCAT, le réseau européen de surveillance des anomalies congénitales, assure ensuite l’harmonisation des données à l’échelle européenne, notamment par un contrôle qualité continu des critères d’inclusion et du codage des anomalies. Les prévalences (totales, pour les naissances vivantes et pour les interruptions médicales de grossesse (IMG)) sont exprimées pour 10 000 naissances, avec leurs intervalles de confiance à 95%.; Résultats : Entre 2019 et 2021, dans les zones couvertes par les cinq registres français transmettant des données individuelles à EUROCAT, la prévalence globale des fœtus, nouveau-nés et enfants atteints d’anomalies congénitales était de 352,5 pour 10 000 naissances totales. Cette prévalence variait selon les registres, allant de 255,3/10 000 aux Antilles à 397,4/10 000 en Bretagne. Les anomalies les plus fréquemment observées étaient les malformations cardiaques congénitales (MCC) (95,2/10 000), les anomalies génétiques (78,8/10 000) et les anomalies des membres (70,3/10 000). Chez les fœtus, nouveau-nés et enfants atteints d’anomalies multiples, les anomalies de fermeture de la paroi abdominale présentaient la plus forte proportion de présence d’au moins une anomalie génétique (42,1%), suivies des anomalies des oreilles, du visage et du cou (30,4%), puis des anomalies oculaires, des fentes oro-faciales et du système nerveux central (23%). Le taux global de diagnostic prénatal, tous types d’anomalies confondues, était de 60,0% (IC95% [49,9 - 68,8]), dépassant 75% pour les fœtus atteints d’anomalies de la paroi abdominale, du rein et du système urinaire, ainsi que pour les anomalies génétiques et celles du système nerveux central (SNC). Les anomalies d’une particulière gravité à l’origine d’une IMG concernaient le plus souvent les anomalies génétiques (54,5/10 000), suivies des anomalies du SNC (23,8/10 000) et des MCC (15,7/10 000). Le risque qu’un fœtus présente une anomalie congénitale en présence d’au moins une anomalie génétique était près de huit fois plus élevé chez les mères de 40 ans et plus, comparé aux mères de 24 ans et moins. Sans aucune anomalie génétique identifiée, cette différence liée à l’âge maternel n’apparaissait pas, et la prévalence totale des anomalies congénitales était légèrement plus élevée chez les mères les plus jeunes.; Conclusion : La surveillance épidémiologique des anomalies congénitales s’appuie aujourd’hui en France sur des registres populationnels produisant des données standardisées. Ce premier rapport national offre une photographie actualisée des principaux indicateurs de prévalence, de diagnostic prénatal et d’issue de grossesse dans les zones couvertes entre 2019 et 2021. Ces informations sont essentielles pour guider les politiques de santé publique pour le dépistage et la prévention et améliorer la prise en charge des enfants porteurs d’anomalies congénitales. À court terme, le système de surveillance des anomalies congénitales en France sera renforcé par l’intégration des données du registre de Rhône-Alpes et de Nouvelle-Aquitaine. À moyen terme, une couverture nationale est envisagée pour certaines anomalies, en complément des données des registres par le développement d’algorithmes de repérage des anomalies congénitales dans le Système national de donnees de santé (SNDS) pour les zones non couvertes. Ce renforcement est d‘autant plus nécessaire que les évolutions démographiques récentes, notamment l’augmentation de l’âge maternel et paternel ou la progression de facteurs de risque comme l’obésité et le diabète gestationnel, et les expositions environnementales pourraient influer sur la fréquence de certaines anomalies.