Des maladies rares aux conséquences lourdes
Les Maladies du MotoNeurone (MMN), dont la SLA qui représente 90 % des cas chez l’adulte, entraînent une perte d’autonomie rapide et un décès prématuré, souvent dans les 2 à 5 ans suivant le diagnostic. En l’absence de traitement curatif, ces pathologies posent un défi majeur pour les patients, leurs aidants et le système de santé.
En France, les indicateurs actualisés confirment une incidence standardisée de 3 à 3,5 cas pour 100 000 habitants par an, proche des taux européens, et une mortalité équivalente, reflétant la létalité élevée de ces maladies. Ainsi chaque année, environ 2 250 personnes sont diagnostiquées en France et environ 1 840 personnes décèdent.
L’étude menée par Santé publique France révèle que :
- L’incidence et la mortalité restent stables sur la période 2010-2021, après ajustement sur l’âge et le sexe.
- Les hommes sont plus touchés que les femmes, en cohérence avec les données internationales.
- Des disparités territoriales sont observées, avec des zones de sur-incidence identifiées à l’échelle régionale, départementale et même intercommunale avec des regroupements d’EPCI1 présentant localement une surincidence / surmortalité par rapport à la moyenne nationale.
Une surveillance épidémiologique pérenne utile à la recherche et à la prise en charge de ces maladies
Pour la première fois, en s’appuyant sur les données medico-administratives du Système National des Données de Santé2 (SNDS), cette étude analyse et compare l’incidence et la mortalité des maladies du motoneurone en France sur plus de dix ans, incluant une cartographie détaillée de la répartition géographique des personnes atteintes. La mise à disposition de ces nouveaux indicateurs et l’analyse de leur évolution dans l’espace et dans le temps éclairent plusieurs enjeux :
- Pour les décideurs et les parties prenantes de la prise en charge des MMN : en fournissant aux autorités sanitaires, aux acteurs de santé et aux parlementaires, des indicateurs locaux essentiels pour adapter l’offre d’information de soins et d’accompagnement médico-social et alimenter les réflexions sur la fin de vie, et en fournissant des éléments de contexte pour répondre aux questionnements persistants sur les agrégats spatiotemporels.
- Pour la recherche : en fournissant des résultats pour l’orientation des investigations sur les causes des MMN (dont la sclérose latérale amyotrophique ou SLA), dans le cadre de l’action 5.1 du Plan national maladies rares 2025-2030 (amélioration de l’information des professionnels, des patients et du grand public).
- Ainsi, Santé publique France préconise d’approfondir les investigations en collaboration avec les centres experts. L’objectif est double : renforcer la surveillance épidémiologique, afin d’éclairer et d’améliorer la prise en charge des patients et de soutenir les politiques publiques, notamment dans les territoires les plus concernés et affiner à terme la compréhension des déterminants de ces maladies , notamment dans le cadre du Plan national maladies rares 2025-2030 et de la Stratégie nationale maladies neurodégénératives.
Fréquence des maladies du motoneurone (dont la Sclérose Latérale Amyotrophique) et disparités territoriales en France. Données 2010-202...
En savoir plus1- Etablissements Publics de Coopération Intercommunale. Ils correspondent aux intercommunalités (communautés urbaines, communautés d'agglomération, communautés de communes, etc.)
2- Supplément. Le Système national des données de santé (SNDS). Bull Epidemiol Hebd. 2025;(HS):117-23.
