Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l’équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.

Nos missions

  • Surveiller l’évolution épidémiologique de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob en lien avec le Réseau National de Surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (RSN-MCJ)

  • Informer le grand public

  • Apporter des éléments de réflexion aux autorités sanitaires

Données

Consultez les données relatives à la situation épidémiologique de la maladie de Creutzfledt-Jakob en France sur Santé publique France

Le dispositif de surveillance de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob, basé sur les déclarations obligatoires et les notifications au RNS-MCJ permet de suivre l’évolution de cette pathologie

L’apparition du variant de la MCJ et son lien avec l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)

Suite à la mise en évidence de la transmissibilité du prion par voie alimentaire à partir de produits animaux et responsable du variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (improprement appelée « crise de la vache folle »), 28 cas de MCJ certains ou probables ont été identifiés en France et sont décédés entre 1992 et 2019 (tableau).

Il s'agissait de 12 hommes et 16 femmes. La médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic est de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 9 personnes résidaient en Ile-de-France et 19 dans d’autres régions. Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.

Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France (mise à jour du 31 janvier 2026)

Année Suspicions MCJ sporadique MCJ iatrogène hormone de croissance Autre MCJ iatrogène MCJ génétique v-MCJ certain ou probable décédée v-MCJ probable non décédée Total MCJ
1992 71 38 7 2 4 0 0 51
1993 63 35 12 1 7 0 0 55
1994 90 45 5 3 7 0 0 60
1995 112 59 8 1 6 0 0 74
1996 200 68 10 0 10 1 0 89
1997 296 80 6 1 5 0 0 92
1998 457 81 8 1 13 0 0 103
1999 589 92 8 0 5 0 0 105
2000 823 88 9 0 8 1 0 106
2001 1100 109 5 0 15 1 0 130
2002 1044 107 2 2 13 3 0 127
2003 1084 108 8 1 10 0 0 127
2004 884 98 8 0 9 2 0 117
2005 925 82 4 1 10 6 0 103
2006 1314 124 5 0 8 6 0 143
2007 1372 138 1 0 15 3 0 157
2008 1475 105 5 0 12 0 0 122
2009 1485 114 4 0 14 2 0 134
2010 1614 151 0 0 10 0 0 161
2011 1609 115 0 0 6 0 0 121
2012 1693 131 0 1 11 0 0 143
2013 1744 124 0 0 6 1 0 131
2014 1721 150 0 0 16 1 0 167
2015 1959 131 1 0 8 0 0 140
2016 1952 140 0 0 12 0 0 152
2017 2091 145 1 0 21 0 0 167
2018 2025 161 0 0 12 0 0 173
2019 1974 154 1 0 9 1 0 165
2020 1919 121 0 0 7 0 0 128
2021 2147 135 1 0 10 1 0 147
2022 2156 125 0 0 10 0 0 135
2023 2303 91 0 0 10 0 0 101
2024 1928 85 0 0 8 0 0 93
2025 1892 71 0 0 2 0 0 73
2026 84 1 0 0 0 0 0 1

4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.

Une augmentation globale de l’incidence de la maladie de Creutzfeld-Jakob entre 1992 et 2002

La première explication de l’augmentation régulière de l’incidence de la Maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique est la mise en place d’une surveillance active. Les deux crises "de la vache folle" (1996 et 2000) et la mise au point du test 14.3.3 (1997) ont vraisemblablement aussi contribué à une meilleure identification des cas, en particulier chez les personnes les plus âgées. Cette augmentation a d’ailleurs été observée dans tous les pays du réseau européen de surveillance active EuroCJD.

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