Introduction : la mucoviscidose est la plus fréquente des maladies monogéniques potentiellement graves dès l'enfance. En France, elle a bénéficié de diverses dispositions : mise en place en 2002-2003 du dépistage néonatal systématique et création de centres de soins spécialisés. L'étude rend compte des effets de cette politique de santé par l'analyse de l'évolution, dans le temps, de la mortalité par âge et de l'effet de facteurs de risque démographiques et cliniques sur le décès. Matériel et méthodes : la population étudiée est composée des patients du Registre français de la mucoviscidose. La mortalité a été analysée en transversal, à partir de taux par classes d'âges calculés sur 4 périodes : 1992-1996, 1997-2001, 2002-2006, 2007-2011. L'effet des facteurs de risque de décès a été analysé en longitudinal, par une régression logistique sur 3 cohortes de nouveau-nés entrés dans le Registre en 1992-1996, 1997-2001, 2002-2006 et suivis jusqu'en 2012. Résultats : les taux de mortalité augmentent jusqu'à l'âge de 20-24 ans mais sont, à chaque âge, moins élevés aux périodes récentes qu'aux périodes anciennes. Le risque de décès, toutes choses égales par ailleurs, est significativement plus élevé chez les femmes et chez les patients sévèrement dénutris, moins élevé pour les cohortes 1997-2001, 2002-2006 et pour les patients ayant atteint les âges de 10-14 ans ou 15 ans et plus. Conclusion : nos résultats suggèrent qu'une prévention de la dénutrition, une prise en charge multidisciplinaire par des centres de soins spécialisés et un suivi dès la naissance pourraient contribuer à diminuer le taux de mortalité par mucoviscidose en France.
Auteur : Bouet S, Bellis G, Lemonnier L, Sponga M, Colomb Jung V
Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire, 2015, n°. 38-39, p. 710-7
